ДА СИЛЬВЫ СИНДРОМ

(впервые описан бразильским врачом J. F. Da Silva Lima, 1826–1910; синонимы – аньюм, спонтанный дактилолиз) – редкое и плохо изученное заболевание, характеризующееся спонтанной ампутацией V пальцев кистей и стоп: на нижневнутренней складке V пальцев стоп и кистей (реже поражаются IV пальцы) появляется борозда, которая, постепенно углубляясь, охватывает весь палец в виде склеротического дермального кольца; происходят дегенеративные изменения тканей пальца и остеолиз средних и частично проксимальных фаланг (аньюм – «отделение» на африканском диалекте); иногда отмечается припухание пальца; болевых ощущений не наблюдалось. Рентгенологически определяется остеолизис средних и концевых фаланг пальцев; заболевание длится годами. Лечение хирургическое: ранняя ампутация пальца. Заболевание связывают с нарушением трофики вследствие вегетативно-нервных и эндокринных расстройств, поскольку часто сочетается со склеродермией и кератодермией. Проявляется в возрасте 3–4 лет в тропических странах, преимущественно у мальчиков.

J. F. Da Silva Lima. Ainhum. Gazeta Medhica da Bahia, 1867; 1: 146.